病気の基礎知識大辞典
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メープルシロップ尿症

(めーぷるしろっぷにょうしょう)
      子供の病気  

メープルシロップ尿症

(めーぷるしろっぷにょうしょう)
病 名 メープルシロップ尿症
よみがな めーぷるしろっぷにょうしょう
概要
メープルシロップ尿症とは、生後数日で身体が酸性になる病気のことを言います。
メープルシロップ尿症は、尿や汗がメープルシロップのような臭いがするためこの病名がつけられています。

症状
意識障害、知能低下、けいれん、アシドーシスの発作などの症状があらわれます。

原因
ロイシン、バリン、イソロイシンの分枝鎖アミノ酸の代謝異常が原因です。

治療
分枝鎖アミノ酸を制限した食事療法がおこなわれます。

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