病気の基礎知識大辞典
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急性間欠性ポルフィリン症

(きゅうせいかんけつせいぽるふぃりんしょう)
      免疫・代謝・ホルモンの病気  

急性間欠性ポルフィリン症

(きゅうせいかんけつせいぽるふぃりんしょう)
病 名 急性間欠性ポルフィリン症
よみがな きゅうせいかんけつせいぽるふぃりんしょう
概要
急性間欠性ポルフィリン症とは、体内に過剰のポルフィリンが蓄積される病気のことを言います。
急性間欠性ポルフィリン症は、20〜30歳代に多くみられ、女性に多くみられます。

症状
腹痛、便秘、嘔吐、けいれん、運動まひ、知覚障害、ヒステリー、錯乱、不安、昏睡、頻脈、発汗、高血圧などの症状があらわれます。

原因
酵素の異常が原因で、100種近い遺伝子の異常が発見されています。

治療
ポルフィリンを減少させるために、ぶどう糖の大量投与がおこなわれます。

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